Bartter-Syndrom

Das Bartter-Syndrom ist in seiner klassischen bzw. kindlichen Form eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung eines Ionen(Chlorid)kanals, der sich im Urinableitungssystem der Niere (aufsteigender Schenkel der Henle-Schleife) befindet. Bei Fortschreiten der Erkrankung führen nierenbedingte Stoffwechselfehlregulationen zu Elektrolytverlusten (z.B. von Kalium mit nachfolgender Hypokaliämie), Störungen des Säure-Basen-Haushalts (Alkalose), Hormonstörungen (sekundärem Hyperaldosteronismus) und niedrigem Blutdruck (Hypotension). Symptome treten meist bereits im frühen Kindesalter auf. Das Spektrum reicht von schweren lebensbedrohlichen Elektrolytentgleisungen im Säuglingsalter bis zu wenig symptomatischen Fällen, die erst bei einer Familienuntersuchung auffällig werden. Die jungen Patienten zeigen Gedeihstörungen und Elektrolytentgleisungen, vornehmlich Hypokaliämie und Hyponatriämie. Im Unterschied zum Gitelman-Syndrom (siehe Kurzdarstellung ‚Gitelman-Syndrom’) findet sich kaum eine Hypomagnesiämie. Nicht-klassische Formen des Bartter-Syndroms manifestieren sich vor allem vorgeburtlich. Therapieansätze beinhalten Ausgleich der Elektrolyt- und Säure-Base-Störungen und die Behandlung mit antientzündlichen Substanzen, wie. z.B. Indometacin, oder mit Aldosteronantagonisten.
  

Gesundheitliche Selbsthilfe:

 

 

Literatur:

  • Nephrologie. Hrsg. Kuhlmann, Walb, Böhler. 2008,
  • UpToDate

 

Letzte Änderung: 22.05.2019 - Ansprechpartner:

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