MITTELDEUTSCHES KOMPETENZNETZ SELTENE ERKRANKUNGEN

Therapie

Eine konsequente Therapie ist darauf gerichtet, irreversible Hirnschäden zu verhindern. Zu den intensivmedizinischen Maßnahmen zählen die kontinuierliche zentralvenöse Glukosezufuhr (> 8-25mg/kg*min) und Glukagoninfusionen, um körpereigene Reserven der Glukose freizusetzen. Als weitere Medikamente stehen Diazoxid (Präparatename Proglicem) und Somatostatin zur Verfügung. In einigen Fällen ist eine kohlenhydratreiche Kost ausreichend stabile Blutzucker über 3,0 mmol/l, d.h. 55 mg/dl zu erreichen. Bei etwa 40% der betroffenen Säuglinge liegt eine fokale Form des CHI vor. Ein begrenzter Herd, der meist kleiner als 1 cm ist, ist die Ursache für schwerste anhaltende Hypoglykämien. Wird dieser Fokus sachgerecht nachgewiesen und entfernt, kann das Kind permanent geheilt werden.

Der Erfolg der Operation der fokalen Form ist von der guten Zusammenarbeit zwischen Nuklearmediziner/Radiologe, Pathologen und Chirurgen abhängig. Auch die intra-operative Sonographie ist für die Gewebedifferenzierung wertvoll.

  • Regelmäßige Mahlzeiten in der Regel alle 2 Stunden in Abhängigkeit vom Blutzucker.
  • Pausen zwischen den Mahlzeiten einhalten (in Abhängigkeit vom Blutzucker).
  • Lebensmittel mit langsamer Blutzuckerwirkung sind zu bevorzugen. Die Wirkung kann mit fetthaltigen Lebensmitteln verlängert werden.
  • Süße Getränke aufgrund ihrer Blutzuckerwirkung vermeiden. Zu den Mahlzeiten als Ausnahme einsetzbar - aber Vorrang haben die "Sattmacher"!

Ansprechen = Stabilisierung des Blutzuckerspiegels im Normbereich bei altersentsprechender oraler Kohlenhydratzufuhr

Teilweises Ansprechen = deutliche Senkung des Glukosebedarfs, jedoch nicht auf eine altersentsprechende Kohlenhydratzufuhr.
Anreicherung der Nahrung mit Kohlenhydraten und/oder nächtliche Sondierung erforderlich

Medikamente

  • Diazoxid
  • Octreotid
  • Glukagon

Anmerkung: Bis zum bis Alter von etwa 8 Wochen besteht die

Philosophie der chirurgischen Therapie bei Hyperinsulinismus

Jede Operation ist ein Eingriff in die körperliche Unversehrtheit eines Kindes. Er ist - auch in juristischem Sinn - nur gerechtfertigt, wenn sein zu erwartender Nutzen die möglichen Risiken bei weitem übersteigt. Dieses Abwägen orientiert sich am Wissen und der Erfahrung sowie an der ethischen Maxime: jedes Kind so behandeln wie das eigene.

Letzte Änderung: 16.03.2021 - Ansprechpartner:

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